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JB`1 1.Embryologie du poumon 3Le dveloppement du poumon se fait en cinq stades: 3 Fa) Stade embryonnaire ( 05me sem)Z$((  (((# $Dveloppement des voies ariennes proximales Formation d une gouttire ventrale : le sillon laryngotrachal Bourgeon se forme sur sa partie distale = bauche pulmonaire Division en 2 bourgeons bronchiques primaires Division des bourgeons secondaires: 3 droite, 2 gauche  1,Fa) Stade embryonnaire ( 05me sem)N$((  ((# fAnomalies: Fistule tracho-oesophagienne Stnose trachale Agnsie trachale Squestration pulmonaire. \ - \f Xb) Stade pseudo-glandulaire (5me16me sem)h-( (  ((((, NDveloppement des voies ariennes infrieures Les voies de conduction de l air et les bronchioles terminales sont mises en places 16 ramifications Arbre tracho-bronchique est revtu d un pithlium cellules prismatiques = prcurseurs des cellules pithliales cilies et cellules scrtrices ' 2-Xb) Stade pseudo-glandulaire (5me16me sem)\-( (  (((, ,Anomalies: -Kystes bronchogniques -L emphysme lobaire congnitale -La hernie diaphragmatique : la fermeture du diaphragme se fait durant cette phase*    Nc) Stade canaliculaire (17me24mesem)h(( (  ((((' Formation des Acini ( petites alvoles qui permettent l change gazeux) Ensuite formation des capillaires pulmonaires 4H.xx  Fd) Stade sacculaire (24 37me sem)Z$((  (((# Les acini se dveloppent Grappes de sacs alvolaires se forment au niveau des parties terminales de l arbre respiratoire Invasion capillaire de plus en plus importante Augmentation de la surface d changes alvolo-capillaire4;;  He) Stade alvolaire (37me sem3ans)V%( ((  (($ Dveloppement et formation continue d alvoles Dveloppement d alvoles en priphrie puis de manire centripte Nbre d alvoles chez BB terme= tiers des 300 millions d alvoles dfinitives    +2. Les pathologies pulmonaires congnitales,,B+  "Les fistules tracho-oesophagienne##(" TDfinition: - Il existe de nombreuses variantes anatomiques - Stnose ou une atrsie d un segment de la trache ou de l Ssophage avec des communications variables Cause: - Altration de la sparation du bourgeon pulmonaire et de l oesophage au cours du dveloppement prcoce du tractus respiratoirep ZZZZ /g  *  "Les fistules tracho-oesophagienne##(" Symptmes: - In-utro: polyhydramnios, petit estomac Quintes de toux en rapport avec l alimentation Bronchites (trouble de la dglutition avec aspiration) Si pas d atrsie de l Ssophage diagnostic difficile, tardif pneumopathies rcurrentes P + - 9    "Les fistules tracho-oesophagienne##(" Diagnostic: - Introduction d une sonde de calibre suffisant (10) - Si chec l introduction de la sonde: - on place une sonde a double lumire( sonde de Sallem) - Position proclive - Rx thorax, abdomen - Rechercher les malformations associes: VATER. ZZ  "Les fistules tracho-oesophagienne##(" Les diffrents types:    "Les fistules tracho-oesophagienne##(" :Traitement chirurgical: Incision sous l omoplate droite, section de la fistule Fermer l orifice au niveau de la trache Anastomose des deux bouts de l Ssophage Laisser un drain thoracique Avant alimentation: OED aprs 4-5jours afin de s assurer qu il n y a pas de stnose ou de fuite : - "Les fistules tracho-oesophagienne##(" rComplications: -prcoces: -fistule -stnose Tardives: - stnose - trachomalacie \d#   r "Les fistules tracho-oesophagienne##(" Pronostic de Waterston:   La trachomalacie Dfinition: = stnose congnitale de la trache cause par une compression extrieur Des kystes Anomalie de l anneau cartilagineux de la trache Symptmes: Stridor inspiratoire et en partie expiratoire toux aboyante  Z/ZW -Z Z. -Z -Z -Z  .   La trachomalacie fTraitement: -conservateur si stnose lgre -chirurgical : Rsection et anastomose de la stnose trachale Ou Aortopexie: on fixe l aorte sur le sternum afin de librer la tracheD _F;y *L agnsie trachale Dfinition: Malformation rare au pronostic sombre La trache est absente La continuit entre le larynx et les alvoles est rompue Facteurs de risques: Prdominance masculine Prmaturit Antcdents d hydramnios durant la grossessed v -P - vP   *L agnsie trachale Symptmes: Dtresse respiratoire, cyanose, cri inaudible, impossibilit d intuber Diagnostic: Fibroscopie et Radiologie Traitement: Il n y a pas de traitement chirurgical possible. La pathologie est presque toujours ltale ZJZ ZZ Z[Z J   [ 3/Squestration pulmonaire Dfinition: Masse de tissu pulmonaire non fonctionnel qui n a pas de connexion avec l arbre tracho-bronchique ou les artres pulmonaires Sa vascularisation vient d un vaisseau systmique Il peut y avoir une formation de kystes cet endroit : -  40Squestration pulmonaire 8Deux types: -lobaire ou intra-lobaire: Incluse dans le parenchyme pulmonaire La couverture pleurale de la squestration est la mme que celle du poumon normal -extra-lobaire: Isol du poumon, masse asymptomatique au niveau du diaphragme. La couverture pleurale de la squestration est diffrente du poumon normalJ Z-Z'x  8 51Squestration pulmonaire Diagnostic: On ne la diagnostique qu aprs la survenue d une infection des kystes bronchiques On visualise la masse squestre en angiographie Traitement: Exrse du lobe par thoracotomie On laisse en place un drain thoracique sous aspiration pendant 2 4 jours.T  m  m   !Kystes bronchogniques Dfinition: Kystes qui se dveloppent dans le mdiastin Paroi est fine, remplie de mucus. La cavit grossit car le mucus ne peut sortir en dehors. -  6.Kystes bronchogniques Symptmes: Dviation du tractus respiratoire Infection respiratoire Dyspne Diagnostic: Masse au niveau du mdiastin visible la radiographie: opacit arrondie, arique ou pleine, de taille variable, paroi fine,rgulire h A - - A    73Kystes bronchogniques Deux types de Kystes: -Kystes pulmonaires: -type le plus commun des kystes congnitaux -localisation: intrapulmonaire, priphrie pulmonaire -apparaissent plus tard au cours de la gestation contiennent des structures alvolaires -lien avec l arbre bronchique -Kystes Bronchiques: -localisation: mdiastinale -rarement prsence d airdP8P+F  5M 82Kystes bronchogniques .Traitement: Exrse du kyste par thoracoscopie* # #. $ (Malformations polykystiques adnomatode))(( Dfinition: Masse polykystique de tissu pulmonaire dans laquelle il existe une prolifration de structures bronchiques aux dpens du dveloppement alvolaire Lobe infect, augment de volume et de poids. -  94(Malformations polykystiques adnomatode))(( Diffrents types: Type 1: un ou plusieurs grands kystes Type 2: multiples petits kystes Type 3: large masse non kystique Diagnostic: Antnatal: masse la radiographie du poumon Rx du poumon peut sembler normalRMN ou scanner ZgZ Z^Z    M  $$((,  %!(Malformations polykystiques adnomatode))(( Traitement: -Chirurgie durant les premiers jours de vie par thoracotomie -Si pas de traitement: infection+adhrence Intervention difficile! -Un drain thoracique est laiss en place sous aspiration pendant 2 4jours.` hM hM   '#Emphysme lobaire congnital  Dfinition: -Dans un lobe, un groupe d alvole est distendu et ne communique pas bien avec le reste du poumon L air contenu dans les alvoles peut difficilement sortir! -Le poumon ne ventile pas bien, prend beaucoup de place Risque de dtresse respiratoire! Z ZZ b<9  " ($Emphysme lobaire congnital {Diagnostic: Antnatal: poumon anormal mais vascularisation normale Traitement chirurgical: Exrse du lobe par thoracotomieT 7! 7!  { :5Hernie diaphragmatique .Dfinition: -les viscres abdominaux font saillie dans le thorax travers une ouverture dans le diaphragme Communication anormale entre la cavit abdominale et la cavit thoracique -plusieurs localisations: la rgion postro-latrale est la plus frquente= H. de Bochdalek `  `K_   ;6Hernie diaphragmatique Incidence: La hernie diaphragmatique survient dans une naissance sur 3500 environ Symptmes: -dtresse respiratoire la naissance -dyspne -tachypne -cyanose -thorax en tonneau -diminution du dbit cardiaque -acidose p PHP P~PP H    <7Hernie diaphragmatique Diagnostic: -chographie antnatal ds la 35me semaine Naissance programme: csarienne ou voie basse pour que le bb naisse dans de bonnes conditions! -Aprs la naissance: Rx: anse intestinale dans hmi-thorax t     c< =8Hernie diaphragmatique `Traitement: Intervention in utero: - Idem amniocentse Introduction d une sonde dans la trache avec un petit ballon gonfl les poumons s expanserefoule un peu les viscres j +x - -#X4   >9Hernie diaphragmatique P Traitement: Intervention post-natal: -Intubation/ventilation/KT central/Drain pleural Ne pas ventiler au masque car on augmente la pression intra thoracique !!! Prfrer l oscillateur au respirateur - Sonde gastrique afin d vacuer l air et laisser de la place aux poumons - Qd BB stable:Thoracotomie: suturer la brche diaphragmatique aprs avoir refoul les viscres dans l abdomen et corriger la malrotation intestinale @ P -P% ?:Hernie diaphragmatique  progressivement, le poumon se dveloppe et le cSur reprend sa place Malheureusement, mme aprs une opration, la mortalit post-opratoire reste leve du fait de l existence d une hypoplasie pulmonaire ^E   /*  Merci pour votre attention!, /BCDEFGHIJK L M N O PQRSTUVWXYZ[\]^_`ab c!d"e#f$g%h&i'j(k)l*m+n, L0` 3` ff>>\fg` J*T333` QYmx~3ft` \ғhEy`` cb^DDf`Y˵W` sg7xGr` K%ޯd{mG/` 33f>?" dd@,?nFd@    @ `  n?" dd@   @@``PR    @ ` `<p>> ( H(  H H 6`Ѕ #" `b `  X*  H 6  #" `` `  Z* xT ~ H "~\ { H "{ H c BB CDEFd @ bb   H   T W6Vw}\gFQ6<1++11 1L b6xQrq 6\}N   - c    0 A Q g     S    6N KawF bFy0 a*ly7lE;uz  B | a F 0 ! 1 < B < & l L 0  @`"T  H c |BC+DEFyd @ ==gL6cI}\eA& w6m!W<! &<W!r6W}F6\}>68QNlX^XH8+Sgg|@`"Jo 5 J H  B! 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Ad7e5d8:#@BEEsJTlWY\_a ߽wuswoyk{g}c_[WSOKGC?;73/+'# p"/pDocumentSummaryInformation8$Current User!M Oh+'0h2 hp    (4<',Les pathologies pulmonaires congnitales GuillaumeStreamPatrice Erpicum12Microsoft Office PowerPoint@t3@E@5G$1PICT1 HH HH  lWXY[ \ ]!! _$$ `'' b**!c--!e00"f33#h77#j::$l>>$mAA%oEE&qHH&sLL'tOO'vSS(xWW(zZZ)|^^* }aa*!!dd+""gg+##kk,$$nn4GG:,%O%O%O%qxqxqqfR)m-&&8$&Z$&&ttptrttj{)G)m-'{''c''w~fbwDw]wbwuR:ł:)\R.(F:"(k(9(9 ((w)(zpzzzzIzbzdz4: \RIeeReɪt)Gt)ݟmtݔ:.)G() ))ޝ).:))ކ)彗F))))))ֆ()s)F)}'} }}}}>}Ԥ}}}}d}}}褺}}}};G )R-:R:Gֽ{R)GR):\{et/*G(* Ut:*4)e#ҥB3**HDK*( 3ip4τꐱpfpp{(^;G t彈)HR厳eR厳{G{ڎ)Ҏm/+G)+ RTᯘ+IIL +)AGe;?e;?G{))+ف( ͟bHA.mM4m]`j`y\!ف<GmR\e) :G5R券G厸GG\m:\{0,G*,,HG]e\,C$,GRH ,G+H,G:(HG:(HGm*mS]mK+,ل) SopO^gC\)pO)jX5^"AUfOcvpUل<:>G{:券G:\:0,:*,,H*((9K,I#,Gg,:*H,Gm+HGm+HG$"')('*,ن*H{xϾfHO}*P*ldB*B*Ov}xճoنC:em媥t{4RGtG峪厂RGR嚟mŔڳ)0-S{t{ᘺ[!)+-I$媚-埝e-R((Gڎ}-$尣"v#-ڈv[*I*ʘm*1m॰|QfeOڈ@ )mmݪtҪGe:eGm)me0-_},-8:ι*)}-)εS-)$-ۉk|7YYɔƉډ:GG::G:G::G):G1.  *HG'.-G).0):,. . ".G;-'.G;-, .?G. 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